Zapalenie naczyń drobnokomórkowych

Przegląd drobnoustrojowego zapalenia naczyń przez Jennette i Falk (wydanie 20 listopada) jest doskonałym streszczeniem obecnego zrozumienia tych warunków.
Obecną debatę na temat przyczyn i klasyfikacji zapalenia wielostawowego i zapalenia wieloli- ciowego można rozpatrywać w znacznie dłuższej perspektywie historycznej, która rozjaśnia problem nozologii. Zapalenie kłębuszków nerkowych uważane jest za nieobecne w klasycznym guzowatym zapaleniu tętnic, ale nawet Kussmaul i Maier opisują krwiomocz i białkomocz w ich przypadkach indeksu i przejściowe białkomocz w drugim przypadku.2 Zmiany zwyrodnienia zapalenia nerek obserwowano podczas autopsji pierwszego przypadku. Kussmaul i Maier twierdzą, że zmiana tętnic
. . . wpływa na tętnice międzyzębowe, które mają kłębuszki na rozgałęzieniach i rozciąga się na te gałęzie, a nawet na kłębuszki. Zazwyczaj zgrubienia ściany są ograniczone, sferoidalne, związane z pewnym rozszerzeniem; jednakże często są one również rozproszone na gałęziach i kłębuszkach, a nawet zagęszczenie kłębuszków.3.
Kussmaul i Maier nie byli w stanie podjąć decyzji . . . czy pierwotny czynnik drażniący wpływał jednocześnie na tętnice nerkowe i miąższ nerkowy. 3
W ważnym artykule nie cytowanym przez Jennette i Falk, Friedrich Wohlwill w 1923 opublikował pierwsze obszerne i spójne relacje z mikroskopowego zapalenia wielościennego.4 Wohlwill zdał sobie sprawę, że jego dwa przypadki różnią się od klasycznego guzkowego zapalenia tętnic i szeroko omawiały różnice. Chociaż w tytule artykułu użyto guzki , nie obserwowano guzowatych zmian naczyniowych. Jego pacjenci mieli rozległe choroby wielonarządowe, w tym zapalenie kłębuszków nerkowych. Zaangażowane statki obejmowały najmniejsze tętnice, tętniczki, naczynia włosowate i żyłki. Wainwright i Davson w 1950 r. Użyli terminu mikroskopowe zapalenie wielotętnicze w celu opisania pacjentów z segmentowym martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek i szybko postępującą niewydolnością nerek, u których wystąpiła choroba niedrobnokomórkowa o małej i średniej tętnicy.5.
Dzięki wysiłkom wielu od czasów Kussmaul, Maier i Wohlwill, w tym Jennette i Falk, pojawiły się lepsze instrumenty diagnostyczne (w tym niezupełnie wrażliwy ani specyficzny test na obecność cytoplazmatycznych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych [ANCA]) i leczenie. Jednak różnice między tymi różnymi postaciami zapalenia naczyń pozostają niejasne, co autorzy sugerują w swojej krytyce kryteriów klasyfikacji naczyń krwionośnych American College of Rheumatology z 1990 roku.1 Chociaż wiele przypadków klasycznego guzkowego zapalenia tętnic i mikroskopowego zapalenia wielotarczowego wydaje się być kontekst sugeruje, że nie zawsze możliwe jest ich rozróżnienie na podstawie pojedynczej cechy, takiej jak obecność kłębuszkowego zapalenia nerek lub pozytywny wynik testu ANCA. Lepsze zrozumienie przyczyny i patogenezy, a także wykorzystanie danych klinicznych dotyczących leczenia i wyniku leczenia, doprowadzi do poprawy stanu nozologii.
Eric L. Matteson, MD, MPH
Mayo Clinic, Rochester, MN 55905
5 Referencje1. Jennette JC, Falk RJ. Zapalenie naczyń małych naczyń. N Engl J Med 1997; 337: 1512-1523
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2 Kussmaul A, Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), umrzeć z Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1866; 1: 484-518
Google Scholar
3. Matteson EL. Nitozę polietylenową: okolicznościowe tłumaczenie z okazji 130-lecia oryginalnego artykułu Adolfa Kussmaul i Rudolfa Maiera. Rochester, Minn .: Mayo Foundation, 1996.
Google Scholar
4. Wohlwill F. über die erkopnick erkennbare Form nodosa periarteritis. Virchows Arch Pathol Anat Physiol 1923; 246: 377-411
CrossrefGoogle Scholar
5. Wainwright J, Davson J. Pojawienie się nerek w mikroskopowej postaci guzkowatego zapalenia okołotętowego. J Pathol Bacteriol 1950; 62: 189-196
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają:
Do redakcji: Sir William z Occam radził, by nie powielano jednostek niepotrzebnie. Tak więc brzytwa Ockhama namawiałaby nas do postawienia rozpoznania guzowatego zapalenia tętnic u wszystkich pacjentów z zapaleniem tętnic, jak to miało miejsce w pierwszym półwieczu po jego opisie przez Kussmaul i Maier.1 Jednak w ciągu ostatnich 50 lat pojawiły się odmienne warianty zapalenia naczyń. odróżniono od guzowatego zapalenia tętnic, takiego jak ziarniniak Wegenera, zespół Churga-Straussa, mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe i choroba Kawasakiego.2 Proces ten zmierza w kierunku koncepcji Antoine a de Saint-Exupéry ego, że doskonałość osiąga się nie wtedy, gdy nie ma już nic do dodania, ale raczej kiedy nie ma już niczego do zabrania.
Dr Matteson zastanawia się, co pozostało, gdy wykluczono wszystkie oprócz jednej diagnozy u pacjenta Kussmaul i Maiera. Czy pacjent ma guzkowe zapalenie tętnic lub mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe. Obecność lub brak kłębuszkowego zapalenia nerek ma kluczowe znaczenie w tej kwestii, przynajmniej jeśli stosuje się nazewnictwo Chapel Hill.2 Mikroskopowy opis choroby nerek Kussmaula i Maiera jest niejednoznaczny. Odnoszą się do ostrego Morbus Brightii ; w tym czasie termin ten był stosowany nie tylko w chorobie kłębuszków nerkowych, ale także w chorobach kanalikowych i naczyniowych. Bardziej sugestywne dla kłębuszkowego zapalenia nerek jest opis zaburzeń kłębuszkowych, w tym pogrubienie kapsułki Bowmana. Czy było to okołomórkowe zwłóknienie lub tworzenie półksiężyców. Czy zawał kłębuszkowy, zakrzepica lub stwardnienie wywołane przez zapalenie tętnic. Niestety, ilustracje Kussmaul i Maiera nie zawierają rysunków zmian kłębuszkowych.
Jakie inne dane potwierdzają diagnozę guzkowego zapalenia tętnic, zamiast mikroskopowego zapalenia naczyń. Białkomocz podnosi możliwość kłębuszkowego zapalenia nerek, ale nie jest ostateczny, ponieważ nie znamy jego ilości. Z wyjątkiem możliwego zajęcia kłębuszkowego, nie było zaangażowania naczyń innych niż tętnice. Wystąpiła neuropatia obwodowa, ale jest to spowodowane przez tętnicze zapalenie nadtwardówkowe, a zatem nie pomaga odróżnić mikroskopowe zapalenie wielodipionowe i guzkowe zapalenie tętnic. W skórze właściwej nie stwierdzono zapalenia żyłki i żadnego zapalenia pęcherzyka płucnego. Ciężkie ogólnoustrojowe mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe byłoby niezwykłe bez udziału skóry lub płuc Naszym zdaniem opis Kussmaula i Maiera jest najbardziej zgodny z guzowatym zapaleniem tętnic.
Przydatność kłębuszkowego zapalenia nerek do rozróżniania guzowatego zapalenia tętnic od mikroskopowego zapalenia naczyń jest zalecana nie tylko przez konferencję nomenklatury Chapel Hill2, ale także przez inne, w tym przez Davsona i wsp. 3 oraz Heptinstall.4 Niedawno prze
[patrz też: flexagen, celiprolol, bikalutamid ]
[przypisy: ziarnica złośliwa i chłoniaki nieziarnicze, zielony jęczmień działanie, zielony jęczmień gdzie kupić ]